#1 - 2024-4-11 00:03
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马兜铃酸肾病（aristolochic acid nephropathy，AAN）

马兜铃酸肾病本来并不关乎民族自信，除了亚洲，著名的巴尔干肾病也是由马兜铃酸引起的

马兜铃酸（aristolochic acid，AA）为硝基菲羧酸（nitrophenanthene carboxylic acid）类化合物，是马兜铃科（aristolochiaceae）马兜铃属（aristolochia）植物共同含有的成分，包括马兜铃酸Ⅰ及马兜铃酸Ⅱ

马兜铃酸具有肾毒性，其导致的肾损害被称为马兜铃酸肾病，主要病变在肾小管间质，可分为急性马兜铃酸肾病、慢性马兜铃酸肾病和肾小管功能障碍型马兜铃酸肾病

马兜铃酸肾病在某些国家和地区发病率很高可能与当地对含马兜铃酸中草药（如关木通、青木香及广防己）的肾毒性认识不足，这些药物被广泛应用相关

巴尔干肾病曾一度十分困扰当地居民，其表现与慢性马兜铃酸肾病极相似，病因始终不清。直至数年前才查明病因。当地生长一种名为铁线莲马兜铃（aristolochia clematitis）的植物，其种子含有马兜铃酸，在小麦收割时此种子混进麦粒中，然后与麦粒一同加工成面粉，当地人食用这种含有马兜铃酸面粉做成的面包而患病

马兜铃酸对肾脏具有细胞毒作用，在马兜铃酸肾病发病机制中处于中心地位的是对肾小管上皮细胞和肾间质成纤维细胞的作用。同时马兜铃酸还可能引起肾小球病变及肾脏小动脉病变

某国导致慢性马兜铃酸肾病的最常见含马兜铃酸中药是关木通（aristolochia manshuriensis）及青木香（aristolochia debilis），前者可能与患者广泛服用龙胆泻肝丸相关，后者可能与患者广泛服用冠心苏合丸相关

曾经比利时引起慢性马兜铃酸肾病的含马兜铃酸中药是广防己（aristolochia fangchi），与较多肥胖女性服用含广防己的减肥药相关

2000年版《中国药典》共收录5味含马兜铃酸中药，即关木通、广防己、青木香、马兜铃、天仙，而2010年《中国药典》新版中仅剩下了马兜铃及天仙藤两味，并且都添加了“本品含马兜铃酸，可引起肾脏损害等不良反应，……肾功能不全者禁用”的警示

目前可能还有10余种《中国药典》未收录的含马兜铃酸中草药（如朱砂莲、寻骨风、汉中防己等）仍被使用

急性马兜铃酸肾病所致急性肾衰竭患者，停服含马兜铃酸中草药，用透析维持生命，并服用抗纤维化药物治疗后，部分患者能缓慢恢复

尽管停服含马兜铃酸药物，但慢性马兜铃酸肾病仍是一个进展性疾病，且不可逆转，给予各种抗纤维化药物治疗，仅能在一定程度上延缓疾病进展

一般而言，其肾损害进展速度远比肾血管性疾病（高血压肾硬化症，或肾动脉粥样硬化所致缺血性肾脏病）快，也比多数肾小球疾病快，尤其服用含马兜铃酸药物较频繁、体内药物累积量较大者，最终进入终末肾衰竭，需要进行肾脏替代治疗

慢性马兜铃酸肾病患者的泌尿系统癌症发生率高

肾小管功能障碍型马兜铃酸肾病常不稳定，部分患者治疗后可以逐渐恢复正常，部分患者却治疗无效转入慢性马兜铃酸肾病，逐渐进展至终末肾衰竭